מעורבות ריאתית שכיחה הרבה יותר בנשים מאשר בגברים עם TSC . הגיל הממוצע להופעת הסיפטומים הוא בגיל הפוריות, למרות שתיתכן מעורבות ריאתית במתבגרים עם TSC וגם בנשים בגיל הבלות. לכן ההשערה היא כי מעורבות ריאתית ב TSC תלויית אסטרוגן . בכל זאת ישנם דיווחים מועטים על גברים שלהם יש מעורבות ריאתית . נשים רבות שיש להן מעורבות ריאתית בגלל TSC, יפתחו מחלה ניוונית של ציסטות ריאתיות lymphangioleiomyomatosis) LAM) . קוצר נשימה לאחר פעילות גופנית קלה ,שיעול או חזר-אוויר (pneumothorax) ספונטני יכולים להיות סימנים ראשוניים למעורבות ריאתית . ההתקדמות של מעורבות ריאתית כזו יכולה להביא לכשל ריאתי ואנשים מסוימים עשויים להידרש להשתלת ריאות .

מחקרים עדכניים הראו שלקראת גיל 40 לכ- 80% מהנשים עם TSC ישנן ציסטות בריאות, אך לא כולן יפתחו סימני LAM .  מומלץ שנשים עם TSC יעברו טומוגרפיה ממוחשבת של בית החזה  (High Resolution Chest computed Tomography (HRCT  סביב גיל 18 שנים או בעת האבחון בנשים בוגרות.

 

HRCT של הריאות היא הבדיקה המומלצת ועדיפה על פני צילום רנטגן אשר יכול לפספס סימנים ראשוניים של מעורבות ריאתית. במידה וישנה מעורבות ריאתית, חשוב להימנע מעישון ומתרופות המכילות אסטרוגן. יש לבצע מעקב תקופתי אצל רופא ריאות העובד עם חולי TSC ו- LAM ולבצע בדיקת  HRCT ,תפקודי ריאות ובדיקה של הליכה במשך 6 דקות במרווחי זמן כהמלצת הרופא.

English